الأنيميا المنجلية من الأمراض الوراثية التي تؤثر على شكل كريات الدم الحمراء، ووظيفتها حمل الأكسجين لإيصاله إلى جميع الخلايا.
الشكل الطبيعي لكريات الدم الحمراء على شكل أقراص مسطحة مقعرة الوجهين. في حالة الأنيميا المنجلية يكون شكل كريات الدم الحمراء مثل المنجل أو الهلال. حيث تصبح لزجة وأقل مرونة مما يؤدي إلى إبطاء أو منع تدفق الدم. اقرأ أيضا نقص الصفائح الدموية Thrombocytopenia.
ما هي الأنيميا المنجلية؟
حالة طبية تتسبب في نقص خلايا الدم الحمراء المنجلية، وهي الخلايا التي تحمل الأكسجين في الدم. تنجم هذه الحالة عن اضطراب وراثي يؤثر على الهيموجلوبين، وهو البروتين الذي يساعد في نقل الأكسجين إلى الأنسجة في الجسم.
تتميز الأنيميا المنجلية بشكل أساسي بأعراض مثل التعب الشديد، والإجهاد، والألم، وقد تتطور أعراضها إلى مشاكل صحية خطيرة مثل تلف الأعضاء وتكون الجلطات الدموية. الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة يحملون نسخة معدلة وراثيًا من الهيموجلوبين، وتجعلهم أكثر عرضة لتكوُّن كتل دموية والتهابات.
على الرغم من أن الأنيميا المنجلية لا تعالج بشكل نهائي، إلا أن هناك تطورات في الرعاية الطبية تساعد في إدارة الأعراض وتحسين جودة حياة المصابين بها. يشمل العلاج تقديم نقلات دموية منتظمة لتعويض نقص خلايا الدم الحمراء، وإدارة الألم، والتعامل مع المضاعفات المحتملة. يُنصح دائمًا بالتشاور مع الطبيب المختص لتقييم الحالة ووضع خطة علاج مناسبة.
أعراض الأنيميا المنجلية
تبدأ عادةً الأعراض بعد عمر ال6 أشهر من الولادة، وهي تختلف من شخص إلى آخر وقد تتغير بمرور الوقت وقد تتضمن ما يلي:
- فقر الدم؛ أي أن كريات الدم الحمراء تعيش لمدة 120 يوماً أما بحالة الأنيميا المنجلية فإن كريات الدم الحمراء تموت عادةً بين 10 إلى 20 يوماً مؤدية إلى فقر الدم.
- نوبات من الألم مختلفة الشدة تظهر عادةً في البطن، الصدر والمفاصل.
- تورم اليدين والقدمين وذلك يرجع لمنع تدفق الدورة الدموية في اليدين والقدمين.
- الإصابة بالعدوى المتكررة حيث يمكن أن تؤدي الانيميا المنجلية إلى تلف في الطحال.
- تأخر النمو أو البلوغ؛ فخلايا الدم الحمراء تمد الجسم بالاكسجين والمواد المغذية اللازمة للنمو وفي حالة الأنيميا المنجلية تنقص كريات الدم الحمراء مما يؤدي إلى إبطاء النمو للأطفال وتأخر البلوغ للمراهقين.
- مشاكل في الرؤية والتي من الممكن أن تطور إلى تلف في الشبكية. الهيموغلوبين هو البروتين الموجود في كريات الدم الحمراء الذي يحمل الأكسجين والتي تحتوي على سلسلتين ألفا وسلسلتين بيتا.
كيف يتم تشخيص الأنيميا المنجلية؟
- تشخيص حاملي الأنيميا المنجلية في المختبر يتبع تحليل فحص الحمض النووي الريبوزي منزوع الأكسجين DNA.
- الفحوصات مخبرية للدم تعرف ب HbS، Hgb S وتكون من ضمن فحص حديثي الولادة.
مضاعفات الأنيميا المنجلية
1. السكتة الدماغية
قد يؤدي تراكم الخلايا الحمراء المشوهة إلى انسداد الأوعية الدموية في الدماغ، مما يزيد من خطر السكتة الدماغية.
2. متلازمة الصدر الحادة
تتسبب تكدس الخلايا الحمراء المشوهة في الأوعية الدموية في الصدر في تقلص الأوعية وتدفق غير كافي للدم إلى الأنسجة، مما يسبب ألمًا شديدًا في الصدر وصعوبة في التنفس.
2. ارتفاع ضغط الدم في الرئتين (ارتفاع ضغط الدم الرئوي)
قد يحدث تصلب وانسداد في الشرايين الرئوية بسبب تراكم الخلايا الحمراء المشوهة، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم في الرئتين.
3. تلف الأعضاء
يمكن لتراكم الخلايا الحمراء المشوهة في الأوعية الدموية أن يتسبب في تلف الأعضاء مثل الكلى والكبد والطحال، مما يؤثر على وظائفها الطبيعية.
4. العمى
في بعض الحالات النادرة، قد يؤدي تراكم الخلايا الحمراء المشوهة في الشبكية إلى مشاكل في الرؤية وحتى فقدان البصر.
5. قرحة الساق
قد تتسبب تجلطات الدم في الأوعية الضيقة في الساقين في تكون قرح تؤدي إلى التهابات ومشاكل صحية.
6. حصى المرارة
تراكم الصفراء والكريات الحمراء المشوهة قد يزيد من خطر تكوّن حصى في المرارة.
7. العجز الجنسي
تأثير الأنيميا المنجلية على تدفق الدم والأوعية الدموية قد يؤدي إلى مشاكل في الوظائف الجنسية.
يرجى ملاحظة أن هذه المضاعفات قد تختلف في شدتها وتأثيرها من شخص لآخر، وتحتاج إلى رعاية ومتابعة طبية منتظمة للتحكم فيها والحد من تأثيرها.
علاج الأنيميا المنجلية؟
- تساعد العلاجات عن طريق الوريد خصوصا في حالة الجفاف إلى عودة كريات الدم الحمراء إلى طبيعتها.
- استبدال كريات الدم الحمراء المنجلية بكريات دم حمراء سليمة.
- وصف المضادات الحيوية عند اللزوم في حالة وجود الالتهاب.
- استخدام مسكنات الآلام.
- تساعد الأدوية مثل Droxia و Hydrea على زيادة إنتاج الهيموغلوبين.
تهدف المعالجة إلى الوقاية من النوبات، فهي مرض وراثي لا يمكن علاجه جذرياً.
