سلايدرصحتك
أخر الأخبار

ماذا تعرف عن مرض التفوّل ؟

معلومات عن مرض التفوّل

التفول مرض يظهر عند نقص إنزيم ” G6PD) glucose-6-phosphate dehydrogenase)” وهو نوع من أنواع البروتينات المهمة لوظيفة الخلايا، وهو خلل وراثي أصاب 400 مليون شخص حول العالم. يستخدم مصطلح التفوّل للإشارة إلى تفاعلات شديدة الخطورة تحدث عند تناول المواد الغذائية التي تتكون أو تحتوي على الفول، حيث يحدث التفاعل بين 6 إلى 24 ساعة من تناول الوجبة، تظهر على المريض أعراض مثل الشحوب واليرقان ولون البول الداكن وتشير هذه العلامات والأعراض إلى تدمير خلايا الدم الحمراء (فقر الدم الإنحلالي).

تعود أهمية إنزيم G6PD لأنه يحمي كريات الدم الحمراء الغنية بالأكسجين من مواد كيميائية تسمى ROS التي يبنيها الجسم في حالة الحمى أو العدوى وعندما يأخذ الشخص بعض الأدوية وعند تناول الفول، فإذا كانت مستويات G6PD منخفضة جدًا ذلك يعني أن كريات الدم الحمراء غير محمية من هذه المواد الكيميائية وسوف تموت بسرعة مما يؤدي إلى الفقر الإنحلالي.

فقر الدم الإنحلالي هو التدمير السريع لكريات الدم الحمراء أي لا يستطيع الجسم إنتاج كريات الدم الحمراء الكافية لتحل محل تلك التي تم تدميرها.

تحدث هذه الأعراض عند الأشخاص الذين ورثوا نقص إنزيم G6PD، حيث أنه من الأمراض المرتبطة بالجنس المحمول على الكرموسوم الجنسي X، أي الفتيات أو النساء أقل عرضة لظهور أعراض المرض بسبب وجود كرموسوم X الآخر.

يكون التفوّل أكثر شيوعًا وتهديدًا عند الأطفال (وخاصة الذكور)، ويمكن الوقاية منه بشكل كبير من خلال الكشف عن نقص الإنزيم G6PD والتعليم من خلال وسائل الإعلام.

ماهي أعراض نقص إنزيم G6PD؟

  • بشرة شاحبة.
  • اصفرار بياض العين.
  • البول الداكن.
  • تسارع نبضات القلب.
  • ضيق في التنفس.
  • إعياء.
  • تضخم الطحال.
  • صعوبة التنفس.

ماهو فحص G6PD؟

يقيس هذا الفحص نسبة وجود إنزيم G6PD في الدم، حيث تختلف النتائج للمرضى تبعًا لعدة عوامل مثل العمر والجنس والتاريخ المرضي، لذلك يجب الإستعانة بالطبيب ليوضح النتيجة الطبيعية حسب دراسة الحالة. ولكن هذه بعض النتائج العامة لنتيجة الفحص:

  • النتيجة الطبيعية أي نسبة إنزيم G6PD طبيعية تتراوح عند البالغين بين (5.5 إلى 20.5 وحدة/غرام من الهيموغلوبين)
  • أقل من 10% من النسبة الطبيعية يعني أن هناك نقص شديد وفقر دم إنحلالي مزمن.
  • في بعض الحالات قد لا يكون لدى المصابين نقص حاد في إنزيم فقر الدم الإنحلالي المزمن ولكنهم يعانون من فقر الدم المتقطع.
  • أولئك الذين يعانون من نقص متوسط، أي 10 % إلى 60 % من النسبة الطبيعية قد يكون لديهم فقر الدم الإنحلالي المتقطع الذي يرتبط عادة مع بعض الأدوية أو العدوى.

المستويات المنخفضة من G6PD في الدم تشير إلى نقص موروث. لا يوجد علاج لهذا الاضطراب ومع ذلك يمكن منع نوبات الإنحلال وأعراض فقر الدم عن طريق تجنب المثيرات للمرض مثل تجنبًا لمضاعفات:

  • المسكنات وخوافض الحرارة مثل “phenacetin”.
  • بعض المضادات الحيوية التي يكون المقطع “sulf” في اسمها.
  • بعض الأدوية المضادة للملاريا والتي تحتوي على المقطع quine في الإسم مثل “primaquine:.
  • النفثالين وهو مادة موجودة على شكل كرات النفثالين.
  • الميثيلين الأزرق.
  • (nitrofurantion (Macrodantin,Nitrofurantion الأدوية المستخدمة لعلاج التهابات المسالك البولية.
  • quercetin عنصر بارز في المكملات الغذائية.
  • فيتامين C.

في بعض الحالات يولد حديثي الولادة يعانون من نقص G6PD مع اليرقان وقد يخضع هذا الاختبار للطفل إذا استمرت الأعراض مثل البول الداكن والبراز الباهت وزيادة مستويات البيليروبين بعد الأسبوع الثاني من الولادة.

  •  الأطعمة التي يجب أن يتجنبها مريض نقص G6PD:
  1. حبوب الفول، وفي بعض الحالات يجب تجنب جميع أنواع البقوليات.
  2. النبيذ الأحمر.
  3. الأطعمة الغنية بفيتامين C.
  4. التوت البري الأزرق.
  5. جميع مصادر الصويا.

دمتم بصحة.

المصدر
sciencedirectmedicineneturmc.rochester.edukidshealth.orgaboutkidshealth
الوسوم
اظهر المزيد

Aseel Rahahleh

أسيل رحاحلة، بكالوريوس تحاليل طبية، معلمة علوم. أعشق القراءة لإيماني أنها سبب إرتقاء الأمم ورفعتها ومهتمة في القضايا البيئية. متعطشة للمعرفة لذلك أنا هنا لنشرها بينكم.

اترك تعليقا

%d مدونون معجبون بهذه: